Ovo stanje karakteriše izuzetno kratka nokatna ploča na noktima bez obzira što nokatno ležište ima normalan oblik i formu.
Urodjena Brahionihija najčešće pogadja nokte na rukama a u 95% javlja se na palcu.
Nokatna ploča je kratka i široka tako da palac ili afektirani prsti podsećaju na teniski reket.
Ovakva forma nokatne ploče može dovesti do produbljivanja nokatnog ležišta i ovakvi nokti ne smeju se seći prekratko. Često su izloženi povećanom pritisku a usled povećenja dubine nokatnog ležišta izloženi su i gljivičnoj infekciji zbog zadržavanja vlage i prljavštine.
Kongenitalna Brahionihija se u velikom broju slučajeva leči hirurškim putem.